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Niedriggradiges Blinddarmschleimhautneoplasma

Dieser Artikel soll Ihnen helfen, Ihren Pathologiebericht für niedriggradiges Blinddarmschleimhautneoplasma (LAMN) zu lesen und zu verstehen.

von Stephanie Reid, MD FRCPC, aktualisiert am 29. Dezember 2020

Kurzfakten:
  • Low grade appendiceal mucinous neoplasm (LAMN) ist ein Tumor, der nur im Blinddarm entsteht.
  • Er geht von den Zellen aus, die das Innere des Wurmfortsatzes auskleiden, und produziert eine Substanz namens Muzin.
  • LAMN unterscheidet sich von anderen Tumoren im Magen-Darm-Trakt durch sein einzigartiges Verhalten und seine Prognose.
Die Anatomie des Wurmfortsatzes

Der Wurmfortsatz ist ein kleines, fingerförmiges Organ, das durch eine dünne Öffnung mit dem Dickdarm (Kolon) verbunden ist. Der Blinddarm und der Dickdarm haben eine ähnliche Struktur. Der Blinddarm wird von denselben Zellen ausgekleidet, die auch den Dickdarm auskleiden. Diese Zellen produzieren Schleim, der dafür sorgt, dass die Nahrung reibungslos durch den Dickdarm fließt. Der Blinddarm enthält auch Zellen, die Teil Ihres Immunsystems sind, und diese Zellen tragen dazu bei, eine schützende Barriere zwischen Ihrem Körper und dem Darminhalt zu bilden.

Was ist eine niedriggradige Blinddarmschleimhautneubildung?

Eine niedriggradige Blinddarmschleimhautneubildung (LAMN) ist ein Tumor, der von den schleimbildenden Zellen im Blinddarm ausgeht. Diese Tumoren führen häufig zu einer Schwellung oder Vergrößerung des Wurmfortsatzes, da die abnormen schleimproduzierenden Zellen eine Schleimfüllung des Wurmfortsatzes verursachen. In manchen Fällen kann man bei einer Darmspiegelung sehen, wie der Schleim aus dem Blinddarm in den Dickdarm sickert. Das Muzin und die abnormen Muzin produzierenden Zellen können sich auch außerhalb des Wurmfortsatzes ausbreiten und in nahe gelegene Organe oder die Bauchhöhle gelangen.

Wie stellen Pathologen diese Diagnose?

Die Diagnose einer LAMN wird in der Regel erst gestellt, nachdem der gesamte Tumor entfernt und zur mikroskopischen Untersuchung an einen Pathologen geschickt wurde.

Bei einigen Patienten wird eine LAMN gefunden, wenn der Wurmfortsatz wegen einer Blinddarmentzündung entfernt wird. In anderen Fällen wird der Tumor zufällig entdeckt, wenn sich der Patient aus einem anderen Grund einer bildgebenden Untersuchung (CT, MRT oder Ultraschall) des Abdomens unterzieht.

Einige LAMN werden erst entdeckt, nachdem sich die Schleim- und Tumorzellen außerhalb des Wurmfortsatzes in den Bauchraum oder auf benachbarte Organe ausgebreitet haben. In diesen Fällen kann der Tumor von einem anderen Organ wie dem Eierstock zu stammen scheinen, und die richtige Diagnose kann erst gestellt werden, wenn der Blinddarm entfernt und zur Untersuchung an einen Pathologen geschickt wird.

Worauf Sie in Ihrem Bericht achten sollten, nachdem der Tumor entfernt wurde

Tumorgröße

Dies ist die Größe des Tumors, gemessen in Zentimetern. Der Tumor wird normalerweise in drei Dimensionen gemessen, aber nur die größte Dimension wird in Ihrem Bericht beschrieben. Wenn der Tumor beispielsweise 4,0 cm mal 2,0 cm mal 1,5 cm groß ist, wird er in Ihrem Bericht mit 4,0 cm angegeben.

In Fällen, in denen sich der Tumor außerhalb des Wurmfortsatzes ausgebreitet hat, ist es Ihrem Pathologen möglicherweise nicht möglich, die Größe des Tumors zu bestimmen.

Tumorausdehnung

Die Wand des Wurmfortsatzes besteht aus vier Gewebeschichten: Mukosa, Submukosa, Muscularis propria und Serosa. Alle LAMN beginnen in der Schleimhaut, die die Innenseite des Blinddarms auskleidet. Die Tumorausdehnung beschreibt, wie weit die Tumorzellen oder das von ihnen produzierte Muzin von der Mukosa in die anderen Gewebeschichten vorgedrungen sind. Die Bewegung von Tumorzellen aus der Schleimhaut in andere Gewebearten wird als Invasion bezeichnet.

Die Muscularis propria ist ein dicker Muskel, der sich in der Mitte der Wand des Blinddarms befindet. Um die Diagnose LAMN zu stellen, muss Ihr Pathologe eine Zerstörung der normalen Mukosa und Submukosa durch Tumorzellen sehen oder das von ihnen produzierte Muzin muss die Muscularis propria berühren. Tumorzellen oder Muzin können auch innerhalb der Muscularis propria zu sehen sein.

Die Serosa ist eine dünne Gewebeschicht auf der äußeren Oberfläche des Blinddarms. Zwischen der Muscularis propria und der Serosa befindet sich eine Schicht aus Fett oder Gewebe, die Subserosa oder Mesoappendix genannt wird. Sobald die Tumorzellen oder das von ihnen produzierte Muzin die Serosa durchbrochen haben, befindet sich der Tumor in der Bauchhöhle und kann sich auf nahe gelegene Organe ausbreiten.

Die Ausbreitung des Tumors ist wichtig, da Tumorzellen, die tiefer in die Wand eindringen, mit größerer Wahrscheinlichkeit an derselben Stelle wiederkehren (Lokalrezidiv), an eine entfernte Körperstelle wandern oder sich in der gesamten Bauchhöhle ausbreiten.

LAMN unterscheiden sich von anderen Dickdarmtumoren dadurch, dass bei ihnen kein Risiko eines Lokalrezidivs, einer intraabdominalen Ausbreitung oder einer Metastasierung besteht, es sei denn, sie haben die Serosa-Oberfläche durchbrochen und sind in den intraabdominalen Raum eingedrungen.

Schleim

Bei der Untersuchung eines niedriggradigen muzinösen Blinddarmneoplasmas ist es wichtig, dass der Pathologe außerhalb des Blinddarms nach Schleim sucht. Befindet sich Schleim außerhalb des Wurmfortsatzes, wird der Pathologe prüfen, ob der Schleim Tumorzellen enthält (zelluläres Muzin) oder nicht (azelluläres Muzin).

Dies ist wichtig, denn bei zellulärem Muzin ist das Risiko, dass der Tumor zurückkehrt oder sich auf andere Körperstellen ausbreitet, höher als bei Muzin, das keine Tumorzellen enthält.

Tumorgrad

Der Grad ist ein Wort, das Pathologen verwenden, um zu beschreiben, wie unterschiedlich ein Tumor im Vergleich zu normalem Gewebe an der gleichen Stelle aussieht. Im Blinddarm werden Tumore, die Muzin produzieren, in drei verschiedene Grade eingeteilt.

  • Grad 1 (G1) – Diese Tumore sehen dem normalen Gewebe, das das Innere des Blinddarms auskleidet, sehr ähnlich. Die Zellen im Tumor produzieren viel Muzin.
  • Grad 2 (G2) – Die Zellen in einem Grad-2-Tumor sehen anders aus als die normalen Zellen, die das Innere des Blinddarms auskleiden, aber sie produzieren immer noch Muzin.
  • Grad 3 (G3) – Die Zellen in einem Grad-3-Tumor sehen ganz anders aus als die normalen Zellen, die das Innere des Blinddarms auskleiden. Der Tumor enthält oft einen Zelltyp, den Pathologen als Siegelringzellen bezeichnen.

Alle LAMN werden als Tumor des Grades 1 eingestuft.

Ränder

Ein Rand ist jedes Gewebe, das ein Chirurg schneiden muss, damit ein Tumor aus dem Körper entfernt werden kann. Der Blinddarm ist mit dem Dickdarm verbunden und hat in der Regel zwei Bereiche, die geschnitten werden müssen, um ihn aus dem Körper zu entfernen. Das Ende, das an den Dickdarm anschließt und in direkter Verbindung mit diesem steht, ist der proximale Rand. Der Blinddarm hat einen Fettbereich, der Blutgefäße und gelegentlich Lymphknoten enthält. Dieser Bereich muss durchtrennt werden, um den Blinddarm freizulegen, und wird als Mesoappendixrand bezeichnet.

Ein negativer Rand bedeutet, dass an der Schnittkante des Gewebes keine Tumorzellen oder Schleim zu sehen waren. Ein positiver Rand bedeutet, dass Ihr Pathologe Tumorzellen oder Muzin an der Schnittkante des Gewebes gesehen hat. Ein positiver Rand erhöht das Risiko, dass der Tumor nach der Operation und Behandlung an der gleichen Stelle wieder auftritt (Lokalrezidiv).

Lymphgefäßinvasion

Blut bewegt sich durch lange dünne Röhren, die Blutgefäße genannt werden, durch den Körper. Eine andere Art von Flüssigkeit, die Lymphe, die Abfallstoffe und Immunzellen enthält, bewegt sich durch Lymphkanäle durch den Körper.

Tumorzellen können Blutgefäße und Lymphgefäße nutzen, um vom Tumor weg in andere Teile des Körpers zu gelangen. Die Bewegung von Tumorzellen vom Tumor in einen anderen Teil des Körpers wird als Metastasierung bezeichnet.

Bevor Tumorzellen metastasieren können, müssen sie in ein Blut- oder Lymphgefäß gelangen. Dies wird als lymphatische Invasion bezeichnet.

Die lymphatische Invasion erhöht das Risiko, dass Tumorzellen in einem Lymphknoten oder in einem entfernten Körperteil wie der Lunge gefunden werden. Es ist jedoch äußerst selten, dass Tumorzellen aus einer LAMN eine lymphatische Invasion aufweisen.

Lymphknoten

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die sich überall im Körper befinden. Tumorzellen können durch Lymphbahnen, die sich in und um den Tumor befinden, vom Tumor zu einem Lymphknoten wandern (siehe Lymphgefäßinvasion oben). Die Bewegung von Tumorzellen vom Tumor zu einem Lymphknoten wird als Metastase bezeichnet.

Ihr Pathologe wird jeden Lymphknoten sorgfältig auf Krebszellen untersuchen. Lymphknoten, die Tumorzellen enthalten, werden oft als positiv bezeichnet, während diejenigen, die keine Tumorzellen enthalten, als negativ bezeichnet werden. Die meisten Berichte enthalten die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten und die Anzahl der Lymphknoten, die Tumorzellen enthalten.

Tumorzellen, die in einem Lymphknoten gefunden werden, erhöhen das Risiko, dass sich die Tumorzellen auf andere Teile des Körpers ausbreiten. Die Tumorzellen einer LAMN wandern jedoch nur selten in einen Lymphknoten.

Pathologisches Stadium

Das pathologische Stadium für niedriggradige Blinddarmschleimhautneoplasien (LAMN) basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich vom American Joint Committee on Cancer entwickelt wurde.

Dieses System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), die Lymphknoten (N) und die Fernmetastasen (M), um das vollständige pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe untersucht das eingesandte Gewebe und gibt jedem Teil eine Nummer. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine schlechtere Prognose.

Tumorstadium (pT) für niedriggradige Blinddarmschleimhautneoplasmen

LAMN unterscheidet sich von anderen Tumoren des Magen-Darm-Trakts, da es kein T1- oder T2-Stadium gibt. Das Tumorstadium (pT) für LAMN umfasst Tis, T3, T4a und T4b.

  • Tis (LAMN) – Die Tumorzellen oder das von ihnen produzierte Muzin berühren nur die Muscularis propria oder dringen in sie ein.
  • T3 – Die Tumorzellen oder das von ihnen produzierte Muzin haben die Muscularis propria durchbrochen und sind in das Fettgewebe unterhalb der Serosa (Subserosa oder Mesoappendix) eingedrungen.
  • T4 – Die Tumorzellen oder das von ihnen produzierte Muzin haben die Serosa durchbrochen und befinden sich in der Bauchhöhle. Diese Kategorie wird weiter unterteilt in T4a und T4b. Bei T4a haben die Tumorzellen die Serosa durchbrochen, sind aber nicht in benachbarten Organen zu finden. Bei T4b sind die Tumorzellen in benachbarten Organen zu finden.
Nodalstadium (pN) für niedriggradige Blinddarmschleimhautneoplasmen

LAMN wird ein Nodalstadium (pN) zwischen 0 und 2 zugeordnet. Dieses richtet sich nach der Anzahl der Lymphknoten, die Tumorzellen enthalten. Wenn im Operationspräparat keine Lymphknoten vorhanden sind, kann kein Nodalstadium bestimmt werden und es wird als pNX aufgeführt.

Ein Lymphknotenbefall ist bei niedriggradigen muzinösen Blinddarmneoplasien extrem selten.

Metastasierungsstadium (pM) für niedriggradige Blinddarmschleimhautneubildungen

Wenn sich Tumorzellen einer LAMN im gesamten Bauchraum oder in andere Organe außerhalb des Wurmfortsatzes ausgebreitet haben, gilt sie als metastasiert und wird mit dem Metastasierungsstadium M1 eingestuft. Dieses Stadium wird dann weiter in die Stadien M1a, M1b und M1c unterteilt.

  • M1a – Dieses Stadium liegt vor, wenn in der Bauchhöhle Schleim ohne Tumorzellen (azelluläres Muzin) gefunden wird.
  • M1b – Dieses Stadium liegt vor, wenn in der Bauchhöhle oder in benachbarten Organen Tumorzellen gefunden werden.
  • M1c – Dieses Stadium liegt vor, wenn Tumorzellen außerhalb der Bauchhöhle gefunden werden.

Das Metastasenstadium kann nur bestimmt werden, wenn andere Organe, Gewebe oder Schleim, der sich in der Bauchhöhle befand, dem Pathologen zur Untersuchung vorgelegt werden.

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