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Diskussion

Die Identifizierung und Klassifizierung von Gefäßanomalien wurde in der Vergangenheit durch die Verwendung einer verwirrenden Nomenklatur erschwert. Die von Virchow und Wegener vorgeschlagene frühe Klassifizierung von Gefäßläsionen richtete sich nach dem pathologischen Erscheinungsbild des Gefäßes. Gefäßwucherungen wurden in Angiome und Lymphangiome unterteilt, ohne das biologische Verhalten und den natürlichen Verlauf der Gefäßläsionen zu berücksichtigen. Folglich bestand die Tendenz, jede vaskuläre Anomalie als Hämangiom zu bezeichnen. In der medizinischen Fachliteratur wurde eine Vielzahl von Begriffen wie „venöses Angiom“, „kavernöses Angiom“, „kavernöses Hämangiom“ und „Phlebangiom“ zur Beschreibung dieser Anomalien verwendet. Diese Begriffe haben zu Verwechslungen mit dem häufigeren proliferierenden oder echten Hämangiom im Kindesalter geführt. So wurden beispielsweise Kapillarhämangiom, Nervus flammeus und Feuermal in der Literatur verwendet, um eine kapillare Fehlbildung der Haut zu beschreiben.

Im Jahr 1982 schlugen Mulliken und Glowacki eine moderne Klassifizierung der vaskulären Anomalien entsprechend den biologischen und pathologischen Unterschieden der Läsion vor; alle vaskulären Anomalien wurden einer von zwei großen Kategorien zugeordnet: Hämangiome und vaskuläre Fehlbildungen. Die erstgenannte Kategorie wurde später um den Begriff Gefäßtumor erweitert. Das Suffix „-oma“ sollte nur für solche Läsionen reserviert werden, die einen erhöhten Zellumsatz aufweisen; das klassische Beispiel für diese Kategorie ist das infantile Hämangiom. Der Begriff „vaskuläre Fehlbildung“ wurde für Läsionen verwendet, die bei der Geburt vorhanden waren und entsprechend oder gleichwertig mit dem Kind wuchsen. Die vaskuläre Fehlbildung bestand aus normalen, „reifen“, flachen, mit Endothel ausgekleideten Gefäßräumen mit normalem Zellumsatz und wurde weiter unterteilt in kapillare Fehlbildung, VM, arterielle (arteriovenöse) Fehlbildung und lymphatische Fehlbildungen.

VMs sind langsam fließende vaskuläre Fehlbildungen, die bei der Geburt vorhanden sind. Sie sind jedoch nicht immer offensichtlich. In der Regel treten sie mit zunehmendem Alter des Patienten deutlicher hervor; die ausgeprägteste Vergrößerung ist in der Regel vom Säuglingsalter bis zur Pubertät zu beobachten, während die Veränderungen im Erwachsenenalter weniger ausgeprägt sind. Es handelt sich um nicht proliferierende vaskuläre Muttermale, die aus anomalen ektatischen Venenkanälen bestehen. Sie zeigen sich als weiche, komprimierbare blaue Massen, die sich vergrößern, wenn der betroffene Bereich in einer abhängigen Position oder bei körperlicher Aktivität ist. Die blaue Farbe ist pathognomonisch und wird durch das Vorhandensein ektatischer anomaler venöser Kanäle in der Dermis verursacht. Es gibt keinen Anstieg der lokalen Hauttemperaturen oder ein Kribbeln bei der Palpation der Läsion. Im vorliegenden Fall scheint die charakteristische Verschlimmerung der supraorbitalen, trigeminalen Schmerzen bei Neigung des Kopfes mit der Lage der betroffenen Läsion in abhängiger Position zusammenzuhängen. Die für Gesichtsläsionen typische bläuliche Verfärbung wurde nicht beobachtet, scheint aber mit dem Lebensstil der Patientin zusammenzuhängen (gebräunte Haut durch jahrzehntelange Landwirtschaft). Darüber hinaus wurde bei ihr 2 Jahre vor Auftreten der schmerzhaften Schwellung eine MRT des Gehirns zur Nachuntersuchung eines vestibulären Schwannoms nach einer Radiochirurgie durchgeführt; bei der Erstellung dieses Berichts konnte retrospektiv eine subtile Signalveränderung im extrakraniellen linken Frontalbereich festgestellt werden, die auf eine angeborene VM hinweist.

VMs treten an allen Stellen auf und infiltrieren die Haut, Muskeln und sogar Knochen und Gelenke, insbesondere in den Extremitäten. Daher können sich VM in einem breiten dysmorphen Spektrum manifestieren, das von Varizen und Ektasien über lokalisierte schwammartige Massen bis hin zu komplexen Kanälen reicht, die jedes Organsystem durchdringen können. Sie können jedoch lokalisiert sein und treten häufiger mehrfach auf. VMs im Kopf- und Halsbereich sind häufig umfangreicher, als es zunächst den Anschein hat. VMs im Gesicht betreffen die Haut und die subkutanen Schichten, dehnen sich aber oft auch auf die Muskeln und die Mundschleimhaut aus. Läsionen an den Extremitäten sind in der Regel lokalisiert oder segmental, und Schmerzen und Schwellungen sind häufige Anfangssymptome. Die Phlebothrombose ist das primäre Ereignis bei der Bildung des pathognomonischen Phlebolithen. Ausgedehnte VM (oder in Kombination mit einer lymphatischen Malformation) können eine lokalisierte intravaskuläre Koagulopathie verursachen, und es wurde über eine Ausdehnung auf die Skelettmuskulatur und Gelenke berichtet. Läsionen, die tiefere Strukturen ohne oberflächliche Beteiligung betreffen, können unerkannt bleiben, bis ein Patient im späteren Leben Schmerzen, Schwellungen oder Funktionseinschränkungen zeigt.

Intrakranielle VM (früher kavernöse Hämangiome genannt) können intraparenchymatös, intraventrikulär oder in einigen Fällen extraaxial aus dem Sinus cavernosus entstehen. Sie sind die häufigsten intraorbitalen Tumoren, die bei Erwachsenen gefunden werden. Im Gegensatz zu den orbitalen VMs sind die extraaxialen VMs stark vaskularisiert und bluten leicht. Obwohl VMs histologisch gesehen gutartig sind, können sie in intraorbitale Strukturen oder benachbarte Strukturen eindringen und manchmal als anatomisch oder lagemäßig bösartig angesehen werden. In mehreren Fallberichten wurde eine Invasion der kavernösen Hämangiome beschrieben, die sich von den extraaxialen kavernösen Hämangiomen über die intrakraniellen, extrakraniellen und orbitalen Kompartimente erstreckt. Obwohl über den Befall von extrakranialem und extraorbitalem Weichgewebe durch ausgedehnte VM in der Orbita und dem Sinus cavernosus berichtet wurde, wurde unseres Wissens nach noch nie über einen primären Befall des extrakranialen, extraokularen und supraorbitalen Nervs berichtet.

Die MRT ist ein bildgebendes Verfahren der Wahl für die nichtinvasive Beurteilung, das eine bessere Unterscheidung von Läsionen und Weichgewebe als andere radiologische Bildgebungsstudien ermöglicht. VMs erscheinen klassischerweise entweder isointens oder hypointens auf T1-gewichteten Sequenzen und können hyperintens erscheinen, wenn sie Fett enthalten. Die T2-gewichtete oder Short-Tau-Inversions-Recovery-Bildgebung zeigt durchgängig eine hohe Signalintensität und eine geringe Signalfläche auf T2, die durch Hämosiderin, Verkalkung, Phlebolith, Gefäßkanäle oder fibröse Septen verursacht werden kann. Die Gadoliniumanreicherung führt zu einer homogenen oder heterogenen Anreicherung innerhalb der Substanz der VMs. Diese Merkmale sind nicht pathognomonisch für intrakranielle, extraaxiale VMs und können auch bei Hämangioperizytomen, Schwannomen und Neurofibromen beobachtet werden.

Die Behandlung von Weichteil-VMs in den Extremitäten wird durch die Tatsache erschwert, dass es sich um eine sehr chronische und nicht lebensbedrohliche Erkrankung handelt, deren Symptome im Laufe der Zeit oft recht unterschiedlich sind. Der natürliche Verlauf von orbitalen VMs ist umstritten. Eine Behandlung ist im Allgemeinen angezeigt, wenn die Läsion Schmerzen, funktionelle Beeinträchtigungen oder ästhetische Probleme verursacht, wie bei kraniofazialen Läsionen.

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