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Discusión

La identificación y clasificación de las anomalías vasculares se vio dificultada históricamente por el uso de una nomenclatura confusa. La primera clasificación sugerida por Virchow y Wegener clasificaba las lesiones vasculares según el aspecto patológico del vaso. Los crecimientos vasculares se dividían en angiomas y linfangiomas sin tener en cuenta el comportamiento biológico y la historia natural de las lesiones vasculares. En consecuencia, se tendía a identificar cualquier anomalía vascular como un hemangioma. En la literatura médica se han utilizado diversos términos, como «angioma venoso», «angioma cavernoso», «hemangioma cavernoso» y «flebangioma» para describir estas anomalías. Estos términos han llevado a la confusión con el más común hemangioma proliferante o verdadero de la infancia. Por ejemplo, hemangioma capilar, nervus flammeus y mancha de vino de Oporto se han utilizado en la literatura para describir una malformación capilar de la piel.

En 1982, Mulliken y Glowacki propusieron una clasificación moderna de las anomalías vasculares de acuerdo con las diferencias biológicas y patológicas de la lesión; todas las anomalías vasculares se asignaron a una de dos amplias categorías: hemangiomas y malformaciones vasculares. La primera categoría se amplió posteriormente para incluir el tumor vascular. El sufijo «-oma» sólo se reservaba para aquellas lesiones que presentaban un mayor recambio celular, siendo el ejemplo clásico dentro de esta categoría el hemangioma infantil. El término «malformación vascular» se aplicaba a aquellas lesiones presentes en el momento del nacimiento que crecían de forma proporcional o pari passu con el niño. La malformación vascular se componía de espacios vasculares planos «maduros» revestidos de endotelio con una tasa normal de recambio celular y se subdividían en malformación capilar; MV; malformación arterial (arteriovenosa); y malformaciones linfáticas.

Las MV son malformaciones vasculares de flujo lento que están presentes al nacer. Sin embargo, no siempre son evidentes. Normalmente se vuelven más prominentes a medida que el paciente madura; el agrandamiento más pronunciado suele verse desde la infancia hasta la pubertad, con cambios menos pronunciados en la edad adulta. Son marcas de nacimiento vasculares no proliferativas compuestas por canales venosos ectásicos anómalos. Se presentan como masas azules blandas y compresibles que se agrandan cuando la zona afectada está en posición de dependencia o con la actividad física. El color azul es patognomónico y está causado por la presencia de canales venosos ectásicos anómalos dentro de la dermis. No hay aumento de la temperatura local de la piel ni estremecimiento a la palpación de la lesión. En el presente caso, el agravamiento característico del dolor supraorbital y trigeminal al inclinar la cabeza parece estar relacionado con la colocación de la lesión afectada en posición dependiente. No se observó la típica decoloración azulada en las lesiones faciales, sin embargo, parece estar relacionada con el estilo de vida de la paciente (piel bronceada por varias décadas de cultivo). Además, se sometió a una resonancia magnética cerebral para el examen de seguimiento del schwannoma vestibular después de la radiocirugía 2 años antes de que se produjera la hinchazón dolorosa; se pudo rastrear retrospectivamente un sutil cambio de señal en el área frontal izquierda extracraneal durante la preparación de este informe, lo que indica la naturaleza congénita de la MV.

Las MV surgen en todos los sitios y se infiltran en la piel, los músculos e incluso los huesos y las articulaciones, especialmente en las extremidades. Por lo tanto, las MV pueden manifestarse en un amplio espectro dismórfico, desde varicosidades y ectasias hasta masas esponjosas localizadas y hasta canales complejos que pueden permeabilizar cualquier sistema orgánico. Sin embargo, pueden ser localizadas y, con mayor frecuencia, son múltiples. Las MV de cabeza y cuello suelen ser más extensas de lo que parece inicialmente. Las MV faciales afectan a la piel y a las capas subcutáneas, pero a menudo se extienden a los músculos y a la mucosa oral. Las lesiones de las extremidades suelen ser localizadas o segmentarias, y el dolor y la hinchazón son síntomas iniciales comunes. La flebotrombosis es el evento principal en la formación del flebolito patognomónico. La MV extensa (o combinada con una malformación linfática) puede causar una coagulopatía intravascular localizada, y se ha informado de la extensión a los músculos esqueléticos y las articulaciones. Las lesiones que afectan a estructuras más profundas sin afectación superficial pueden pasar desapercibidas hasta que el paciente presenta dolor, inflamación o deterioro funcional más adelante.

Los MV intracraneales (antes llamados hemangiomas cavernosos) pueden ser intraparenquimatosos, intraventriculares o, en varios casos, extra-axiales que surgen del seno cavernoso. Son los tumores intraorbitarios más frecuentes en los adultos. A diferencia de los MV orbitales, los MV extraaxiales son muy vasculares y sangran con facilidad. Aunque los MV son histológicamente benignos, pueden invadir estructuras intraorbitarias o estructuras adyacentes y a veces pueden considerarse anatómica o posicionalmente malignos. Varios informes de casos han descrito la invasión de los hemangiomas cavernosos que se extienden a través de los compartimentos intracraneal, extracraneal y orbital desde los hemangiomas cavernosos extra-axiales. Aunque se ha informado de la afectación de los tejidos blandos extracraneales y extraorbitales por parte de MV extensos en la órbita y el seno cavernoso, hasta donde sabemos, nunca se ha informado de la afectación primaria dentro del nervio supraorbitario extracraneal y extraocular.

La RM es una modalidad de imagen de elección en la evaluación no invasiva que proporciona una discriminación de lesiones y tejidos blandos superior a la de otros estudios de imagen radiológica. Las MV aparecen clásicamente como isointensas o hipointensas en secuencias ponderadas en T1 y pueden aparecer más hiperintensas si contienen grasa. Las imágenes ponderadas en T2 o de recuperación de inversión de tau corto demuestran sistemáticamente una intensidad de señal alta y el área de señal baja en T2 puede estar causada por hemosiderina, calcificación, flebolitos, canales vasculares o septos fibrosos. El realce con gadolinio da lugar a un realce homogéneo o heterogéneo dentro de la sustancia de las MV. Estas características no son patognomónicas de las MV intracraneales y extra-axiales y también pueden observarse en hemangiopericitomas, schwannomas y neurofibromas.

El tratamiento de las MV de tejidos blandos en la extremidad es complicado por el hecho de que son una condición médica muy crónica y que no pone en peligro la vida, cuyos síntomas son a menudo muy variables en el tiempo. La historia natural de las MV orbitales es controvertida. Por lo general, el tratamiento está indicado si la lesión causa dolor, deterioro funcional o problemas estéticos, como en las lesiones craneofaciales.

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