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Discussion

L’identification et la classification des anomalies vasculaires ont été entravées historiquement par l’utilisation d’une nomenclature confuse. La première classification proposée par Virchow et Wegener classait les lésions vasculaires en fonction de l’aspect pathologique du vaisseau. Les excroissances vasculaires étaient divisées en angiomes et lymphangiomes sans tenir compte du comportement biologique et de l’histoire naturelle des lésions vasculaires. Par conséquent, il y avait une tendance à identifier toute anomalie vasculaire comme un hémangiome. Une variété de termes, dont « angiome veineux », « angiome caverneux », « hémangiome caverneux » et « phlébangiome », ont été utilisés dans la littérature médicale pour décrire ces anomalies. Ces termes ont entraîné une confusion avec l’hémangiome proliférant ou véritable hémangiome de l’enfance, plus courant. Par exemple, l’hémangiome capillaire, le nervus flammeus et la tache de vin ont tous été utilisés dans la littérature pour décrire une malformation capillaire de la peau.

En 1982, Mulliken et Glowacki ont proposé une classification moderne de l’anomalie vasculaire selon les différences biologiques et pathologiques de la lésion ; toutes les anomalies vasculaires ont été assignées à l’une des deux grandes catégories : les hémangiomes et les malformations vasculaires. La première catégorie a ensuite été élargie pour inclure les tumeurs vasculaires. Le suffixe « -oma » ne devait être réservé qu’aux lésions présentant un renouvellement cellulaire accru, l’exemple classique dans cette catégorie étant l’hémangiome infantile. Le terme « malformation vasculaire » s’applique aux lésions présentes à la naissance qui se développent proportionnellement ou pari passu avec l’enfant. La malformation vasculaire était composée d’espaces vasculaires normaux « matures » à revêtement endothélial plat avec un taux normal de renouvellement des cellules et ont été subdivisés en malformation capillaire ; VM ; malformation artérielle (artério-veineuse) ; et malformations lymphatiques.

Les VM sont des malformations vasculaires à écoulement lent qui sont présentes à la naissance. Cependant, elles ne sont pas toujours évidentes. Elles deviennent généralement plus proéminentes au fur et à mesure que le patient grandit ; l’élargissement le plus prononcé est généralement observé de l’enfance à la puberté, avec des changements moins prononcés à l’âge adulte. Il s’agit de taches de naissance vasculaires non proliférantes composées de canaux veineux ectasiques anormaux. Elles se présentent comme des masses bleues molles et compressibles qui s’agrandissent lorsque la zone affectée est en position de dépendance ou lors d’une activité physique. La couleur bleue est pathognomonique et causée par la présence de canaux veineux anormaux ectasiques dans le derme. Il n’y a pas d’augmentation de la température locale de la peau ni de frisson à la palpation de la lésion. Dans le cas présent, l’aggravation caractéristique de la douleur sus-orbitaire et trigéminale lors de l’inclinaison de la tête semble être liée au placement de la lésion affectée en position dépendante. Il n’y avait pas de coloration bleutée typique observée dans les lésions faciales, cependant, elle semble être liée au mode de vie de la patiente (peau bronzée par plusieurs décennies d’agriculture). En outre, elle a subi une IRM cérébrale pour un examen de suivi d’un schwannome vestibulaire après une radiochirurgie 2 ans avant l’apparition de l’œdème douloureux ; un changement de signal subtil dans la zone frontale gauche extracrânienne a pu être tracé rétrospectivement pendant la préparation de ce rapport, indiquant la nature congénitale de la VM.

Les VM surviennent sur tous les sites et infiltrent la peau, les muscles, et même les os et les articulations, en particulier dans les extrémités. Par conséquent, les VM peuvent se manifester dans un large spectre dysmorphique allant des varicosités et ectasies aux masses spongieuses localisées et aux canaux complexes pouvant imprégner n’importe quel système organique. Elles peuvent être localisées, cependant, et sont le plus souvent multiples. Les VM de la tête et du cou sont souvent plus étendues qu’il n’y paraît au premier abord. Les VM du visage concernent la peau et les couches sous-cutanées, mais ont souvent une extension dans les muscles et la muqueuse buccale. Les lésions des extrémités sont généralement localisées ou segmentaires, et la douleur et le gonflement sont des symptômes initiaux courants. La phlébothrombose est l’événement primaire dans la formation du phlébolithe pathognomonique. Une VM étendue (ou combinée à une malformation lymphatique) peut provoquer une coagulopathie intravasculaire localisée, et une extension dans les muscles squelettiques et les articulations a été rapportée. Les lésions impliquant des structures plus profondes sans atteinte superficielle peuvent rester méconnues jusqu’à ce qu’un patient présente des douleurs, un gonflement ou une déficience fonctionnelle plus tard dans sa vie.

Les VM intracrâniennes (anciennement appelées hémangiomes caverneux) peuvent être intraparenchymateuses, intraventriculaires ou, dans plusieurs cas, extra-axiales surgissant du sinus caverneux. Ce sont les tumeurs intra-orbitaires les plus fréquentes chez l’adulte. Contrairement aux VM orbitaires, les VM extra-axiales sont très vascularisées et saignent facilement. Bien que les MV soient histologiquement bénignes, elles peuvent empiéter sur les structures intra-orbitaires ou les structures adjacentes et peuvent parfois être considérées comme malignes du point de vue anatomique ou positionnel. Plusieurs rapports de cas ont décrit une invasion des hémangiomes caverneux s’étendant sur les compartiments intracrâniens, extracrâniens et orbitaux à partir des hémangiomes caverneux extra-axiaux. Bien que l’atteinte des tissus mous extracrâniens et extraorbitaires à partir de VM étendus dans l’orbite et le sinus caverneux ait été rapportée, à notre connaissance, l’atteinte primaire au sein du nerf supraorbitaire extracrânien et extraoculaire n’a jamais été rapportée.

L’IRM est une modalité d’imagerie de choix dans l’évaluation non invasive fournissant une discrimination supérieure des lésions et des tissus mous par rapport aux autres études d’imagerie radiologique. Les VM apparaissent classiquement comme isointense ou hypointense sur les séquences pondérées en T1 et peuvent apparaître plus hyperintense si elles contiennent de la graisse. L’imagerie pondérée en T2 ou l’imagerie à récupération d’inversion à tau court démontrent systématiquement une intensité de signal élevée et une zone de signal faible en T2 pouvant être causée par de l’hémosidérine, une calcification, un phlébolite, des canaux vasculaires ou des septa fibro-graisseux. Le rehaussement au gadolinium entraîne un rehaussement homogène ou hétérogène dans la substance des MV. Ces caractéristiques ne sont pas pathognomoniques pour les VM intracrâniennes et extra-axiales et peuvent également être observées dans les hémangiopéricytomes, les schwannomes et les neurofibromes.

Le traitement des VM des tissus mous des extrémités est compliqué par le fait qu’il s’agit d’une affection médicale très chronique et non mortelle dont les symptômes sont souvent très variables dans le temps. L’histoire naturelle des MV orbitaires est controversée. Le traitement est généralement indiqué si la lésion provoque des douleurs, une gêne fonctionnelle ou des problèmes esthétiques, comme c’est le cas pour les lésions cranio-faciales.

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