Menu Chiudi

PMC

Discussione

Identificazione e classificazione delle anomalie vascolari sono state storicamente ostacolate dall’uso di una nomenclatura confusa. La prima classificazione suggerita da Virchow e Wegener classificava le lesioni vascolari in base all’aspetto patologico del vaso. Le crescite vascolari furono divise in angiomi e linfangiomi senza considerare il comportamento biologico e la storia naturale delle lesioni vascolari. Di conseguenza, c’era la tendenza a identificare qualsiasi anomalia vascolare come un emangioma. Una varietà di termini tra cui “angioma venoso”, “angioma cavernoso”, “emangioma cavernoso” e “flebangioma” sono stati utilizzati nella letteratura medica per descrivere queste anomalie. Questi termini hanno portato alla confusione con il più comune emangioma proliferante o vero e proprio dell’infanzia. Per esempio, l’emangioma capillare, il nervus flammeus e il port-wine stain sono stati tutti usati in letteratura per descrivere una malformazione capillare della pelle.

Nel 1982, Mulliken e Glowacki hanno proposto una moderna classificazione delle anomalie vascolari secondo le differenze biologiche e patologiche della lesione; tutte le anomalie vascolari sono state assegnate a una delle due grandi categorie: emangiomi e malformazioni vascolari. La prima categoria è stata successivamente ampliata per includere il tumore vascolare. Il suffisso “-oma” doveva essere riservato solo a quelle lesioni che mostravano un aumento del turnover cellulare, l’esempio classico all’interno di questa categoria era l’emangioma infantile. Il termine “malformazione vascolare” fu applicato a quelle lesioni presenti alla nascita che crescevano in modo commensurato o pari passu con il bambino. La malformazione vascolare era composta da normali spazi vascolari “maturi” rivestiti di endotelio piatto con un normale tasso di ricambio cellulare ed era ulteriormente suddivisa in malformazione capillare; VM; malformazione arteriosa (arterovenosa); e malformazioni linfatiche.

Le VM sono malformazioni vascolari a flusso lento che sono presenti alla nascita. Tuttavia, non sono sempre evidenti. Diventano tipicamente più prominenti man mano che il paziente matura; l’allargamento più pronunciato è di solito visto dall’infanzia alla pubertà con cambiamenti meno pronunciati in età adulta. Sono voglie vascolari non proliferanti composte da canali venosi anomali. Si presentano come masse blu morbide e comprimibili che si ingrandiscono quando l’area interessata è in una posizione dipendente o con l’attività fisica. Il colore blu è patognomonico e causato dalla presenza di canali venosi anomali ectatici nel derma. Non c’è aumento della temperatura locale della pelle o brivido alla palpazione della lesione. Nel presente caso, il caratteristico aggravamento del dolore sopraorbitale e trigeminale all’inclinazione della testa sembra essere legato al posizionamento della lesione interessata in posizione dipendente. Non c’era il tipico scolorimento bluastro visto nelle lesioni facciali, tuttavia, sembra essere stato collegato allo stile di vita della paziente (pelle abbronzata da diversi decenni di agricoltura). Inoltre, aveva una risonanza magnetica cerebrale per un esame di follow-up per lo schwannoma vestibolare dopo la radiochirurgia 2 anni prima che si verificasse il gonfiore doloroso; un sottile cambiamento di segnale nell’area frontale sinistra extracranica potrebbe essere tracciato retrospettivamente durante la preparazione di questo rapporto che indica la natura congenita della VM.

Le VM sorgono in tutti i siti e infiltrano la pelle, i muscoli e anche le ossa e le articolazioni, in particolare nelle estremità. Pertanto, le VM possono manifestarsi in un ampio spettro dismorfico, da varicosità ed ectasie a masse spugnose localizzate e a canali complessi che possono permeare qualsiasi sistema d’organo. Possono essere localizzate, tuttavia, e sono più spesso multiple. Le VM della testa e del collo sono spesso più estese di quanto non sembri inizialmente. Le VM facciali coinvolgono la pelle e gli strati sottocutanei, ma spesso si estendono ai muscoli e alla mucosa orale. Le lesioni delle estremità sono di solito localizzate o segmentali, e il dolore e il gonfiore sono sintomi iniziali comuni. La flebotrombosi è l’evento primario nella formazione del flebolite patognomonico. Una VM estesa (o combinata con una malformazione linfatica) può causare una coagulopatia intravascolare localizzata, ed è stata riportata un’estensione nei muscoli scheletrici e nelle articolazioni. Le lesioni che coinvolgono strutture più profonde senza coinvolgimento superficiale possono rimanere non riconosciute fino a quando un paziente non presenta dolore, gonfiore o compromissione funzionale più tardi nella vita.

Le VM intracraniche (precedentemente chiamate emangiomi cavernosi) possono essere intraparenchimali, intraventricolari o, in diversi casi, extra-assiali derivanti dal seno cavernoso. Sono i tumori intraorbitali più comuni riscontrati negli adulti. In contrasto con le VM orbitali, le VM extra-assiali sono altamente vascolari e sanguinano facilmente. Anche se le VM sono istologicamente benigne, possono invadere le strutture intraorbitali o le strutture adiacenti e possono essere considerate anatomicamente o posizionalmente maligne a volte. Diversi case report hanno descritto l’invasione degli emangiomi cavernosi che si estendono attraverso i compartimenti intracranici, extracranici e orbitali dagli emangiomi cavernosi extra-assiali. Sebbene sia stato riportato il coinvolgimento dei tessuti molli extracranici ed extraorbitali da VM estese nell’orbita e nel seno cavernoso, al meglio delle nostre conoscenze, non è mai stato riportato il coinvolgimento primario all’interno del nervo extracranico ed extraoculare sovraorbitario.

La risonanza magnetica è una modalità di imaging di scelta nella valutazione non invasiva che fornisce una discriminazione superiore delle lesioni e dei tessuti molli rispetto ad altri studi di imaging radiologico. Le VM appaiono classicamente isointense o ipointense sulle sequenze pesate in T1 e possono apparire più iperintense se contengono grasso. L’imaging ponderato in T2 o il recupero di inversione a breve tau dimostrano costantemente un’alta intensità di segnale e un’area a basso segnale in T2 può essere causata da emosiderina, calcificazione, flebolite, canali vascolari o setti fibrofattici. L’aumento del gadolinio risulta in un aumento omogeneo o eterogeneo all’interno della sostanza delle VM. Queste caratteristiche non sono patognomoniche per le VM intracraniche ed extra-assiali e possono essere viste anche in emangiopericitomi, schwannomi e neurofibromi.

Il trattamento delle VM dei tessuti molli nelle estremità è complicato dal fatto che sono una condizione medica molto cronica e non pericolosa per la vita i cui sintomi sono spesso molto variabili nel tempo. La storia naturale delle VM orbitali è controversa. Il trattamento è generalmente indicato se la lesione causa dolore, compromissione funzionale o problemi estetici, come nelle lesioni craniofacciali.

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato. I campi obbligatori sono contrassegnati *