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考察

血管異常の同定と分類は、混乱した命名法の使用により歴史的に妨げられていました。 VirchowとWegenerによって提案された初期の分類では、血管の病理学的外観に従って血管病変を分類していた。 血管の増殖は、血管病変の生物学的挙動および自然史を考慮することなく、血管腫とリンパ管腫に分けられた。 その結果、血管の異常はすべて血管腫と同定される傾向があった。 これらの異常を説明するために、「静脈性血管腫」、「海綿状血管腫」、「海綿状血管腫」、「フレバンギオーマ」などのさまざまな用語が医学文献で使用されてきた。 これらの用語は、より一般的な幼児期の増殖性血管腫または真性血管腫と混同される原因となっている。

1982年にMullikenとGlowackiは、病変の生物学的および病理学的差異に従って血管異常の現代的分類を提案し、すべての血管異常は血管腫と血管奇形の2つの大分類のうちの1つに割り振られた。 前者は後に血管腫を含むように拡大された。 このカテゴリーの典型的な例として乳児血管腫がある。 血管奇形」という用語は、出生時に存在し、子供と同等または同等に成長する病変に適用された。 血管奇形は、細胞のターンオーバー率が正常で、平坦な内皮に覆われた正常な「成熟した」血管空間から構成され、さらに毛細血管奇形、VM、動脈(動静脈)奇形、およびリンパ奇形に細分化されました。 しかし、常に明らかというわけではありません。 最も顕著な拡大は通常、幼児期から思春期にかけて見られ、成人期にはあまり顕著な変化は見られない。 本症は、異常な異所性静脈路からなる非増殖性の血管性痣である。 軟らかく、圧縮可能な青色の腫瘤として現れ、患部が依存的な位置にあるとき、または身体活動によって拡大する。 青色は、真皮内の異所性静脈路の存在によって生じる、特徴的な色調である。 病変部の触診では、局所皮膚温度の上昇やスリルはない。 本症例では,頭を傾けたときに眼窩上,三叉神経痛が特徴的に増悪するのは,患部を従属位に置いたことと関係があると思われる。 顔面病変に見られる典型的な青味がかった変色は認められなかったが、患者の生活習慣(数十年にわたる農業で日焼けした肌)と関係があるように思われる。

VMはあらゆる部位に発生し,皮膚,筋肉,さらには骨や関節,特に四肢に浸潤する。 そのため、VMは静脈瘤や外反から局所的な海綿状腫瘤、あらゆる器官に浸透する複雑なチャネルまで、幅広い異形成スペクトルを示すことがあります。 しかし、それらは局所的であることもあり、多発性であることが多い。 頭頸部腫瘍は、しばしば、当初見かけよりも広範囲に及ぶ。 顔面の血管腫は、皮膚および皮下層を侵すが、しばしば筋肉および口腔粘膜に進展する。 四肢の病変は通常、局所的または分節的であり、疼痛および腫脹が一般的な初期症状である。 血栓症は、病的な瀉石形成の主要なイベントである。 広範な静脈血栓症(またはリンパ管奇形との合併)は、局所的な血管内凝固障害を引き起こし、骨格筋や関節への進展が報告されている。

頭蓋内の血管腫(以前は海綿状血管腫と呼ばれていた)は、実質内、脳室内、またはいくつかの症例では海綿静脈洞から生じる軸外であるかもしれない。 これらは、成人において最もよくみられる眼窩内腫瘍である。 眼窩内腫瘍とは対照的に、軸外腫瘍は高血管性で易出血性である。 組織学的には良性であるが、眼窩内構造物や隣接構造物に侵入し、解剖学的あるいは位置的に悪性とみなされることがある。 いくつかの症例報告では、軸外の海綿状血管腫から頭蓋内、頭蓋外および眼窩区画に及ぶ浸潤が報告されている。

MRIは、非侵襲的な評価において、他の放射線画像検査よりも優れた病変および軟部組織の識別が可能な画像診断法として選択されている。 眼窩は一般にT1強調画像で等輝度または低輝度として現れ、脂肪を含む場合はより高輝度に見えることがある。 T2強調画像またはshort tau inversion recovery画像では常に高信号を示し、T2上の低信号領域はヘモジデリン、石灰化、静脈瘤、血管チャネル、または線維性脂肪隔壁に起因することがある。 ガドリニウム増強は、血管の実質内に均質または不均一な増強をもたらす。

四肢の軟部腫瘍の治療は、非常に慢性的で生命を脅かさない病状であり、その症状は時間とともにかなり変化することが多いという事実によって複雑になっています。 眼窩内腫瘤の自然経過は議論のあるところです。 治療は、頭蓋顔面病変のように、病変が疼痛、機能障害、または審美的問題を引き起こす場合に一般的に適応される。

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