Menu Sluiten

PMC

Discussie

Identificatie en classificatie van vasculaire anomalieën werden in het verleden bemoeilijkt door het gebruik van verwarrende nomenclatuur. De vroege classificatie, voorgesteld door Virchow en Wegener, classificeerde vasculaire laesies volgens het pathologisch uitzicht van het bloedvat. Vasculaire gezwellen werden verdeeld in angiomen en lymfangiomen zonder rekening te houden met het biologische gedrag en de natuurlijke geschiedenis van de vasculaire laesies. Bijgevolg was er een tendens om elke vasculaire anomalie te identificeren als een hemangioom. Een verscheidenheid van termen, waaronder “veneus angioom”, “caverneus angioom”, “caverneus hemangioom” en “flebangioom” zijn in de medische literatuur gebruikt om deze anomalieën te beschrijven. Deze termen hebben geleid tot verwarring met het meer gebruikelijke prolifererende of echte hemangioom van de kinderleeftijd. Zo worden capillair hemangioom, nervus flammeus en port-wine stain in de literatuur gebruikt om een capillaire misvorming van de huid te beschrijven.

In 1982 stelden Mulliken en Glowacki een moderne classificatie van vasculaire anomalieën voor volgens de biologische en pathologische verschillen van de laesie; alle vasculaire anomalieën werden ingedeeld in een van de twee brede categorieën: hemangiomen en vasculaire malformaties. De eerste categorie werd later uitgebreid met vasculaire tumor. Het achtervoegsel “-oma” werd alleen gebruikt voor laesies met een verhoogde celrotatie; het klassieke voorbeeld binnen deze categorie is het infantiel hemangioom. De term “vasculaire malformatie” werd gebruikt voor laesies die bij de geboorte aanwezig waren en evenredig of evenredig met het kind groeiden. De vasculaire malformatie bestond uit normale “rijpe” vlakke, met endotheel beklede vasculaire ruimten met een normale celveranderingssnelheid en werd verder onderverdeeld in capillaire malformatie; VM; arteriële (arterioveneuze) malformatie; en lymfatische malformaties.

VM’s zijn langzaam stromende vasculaire malformaties die bij de geboorte aanwezig zijn. Zij zijn echter niet altijd duidelijk zichtbaar. Ze worden meestal prominenter naarmate de patiënt ouder wordt; de meest uitgesproken vergroting wordt meestal gezien van de kindertijd tot de puberteit met minder uitgesproken veranderingen op volwassen leeftijd. Het zijn niet-prolifererende vasculaire moedervlekken die bestaan uit abnormale ectatische veneuze kanalen. Ze doen zich voor als zachte, samendrukbare blauwe massa’s die groter worden wanneer het getroffen gebied in een afhankelijke positie ligt of bij lichamelijke activiteit. De blauwe kleur is pathognomonisch en wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van ectatische abnormale veneuze kanalen in de dermis. Er is geen verhoging van de lokale huidtemperatuur of sensatie bij palpatie van de laesie. In het onderhavige geval lijkt de karakteristieke verergering van de supraorbitale, trigeminus pijn bij het kantelen van het hoofd verband te houden met de plaatsing van de aangetaste laesie in de afhankelijke positie. Er werd geen typische blauwachtige verkleuring gezien in de gezichtslaesies, maar deze lijkt verband te houden met de levensstijl van de patiënte (gebruinde huid door verschillende decennia van landbouw). Bovendien had zij een MRI van de hersenen voor vervolgonderzoek voor vestibulair schwannoom na radiochirurgie, 2 jaar voordat de pijnlijke zwelling optrad; een subtiele signaalverandering in het extracraniële linker frontale gebied kon retrospectief worden getraceerd tijdens de voorbereiding van dit rapport, wat duidt op de congenitale aard van VM.

VM’s ontstaan op alle plaatsen en infiltreren in de huid, spieren en zelfs botten en gewrichten, met name in de extremiteiten. Daarom kunnen VM zich manifesteren in een breed dysmorf spectrum van varicositeiten en ectasieën tot gelokaliseerde sponsachtige massa’s en tot complexe kanalen die elk orgaansysteem kunnen doordringen. Ze kunnen echter gelokaliseerd zijn en zijn vaker multipel. VM’s in hoofd en nek zijn vaak uitgebreider dan men aanvankelijk denkt. VM’s in het gezicht betreffen de huid en de subcutane lagen, maar hebben vaak uitbreiding naar de spieren en orale mucosa. Letsels aan de ledematen zijn meestal gelokaliseerd of gesegmenteerd, en pijn en zwelling zijn vaak voorkomende eerste symptomen. Flebotrombose is de primaire oorzaak van de vorming van pathognomonische flebolieten. Uitgebreide VM (of gecombineerd met lymfatische malformatie) kan een gelokaliseerde intravasculaire coagulopathie veroorzaken, en uitbreiding naar de skeletspieren en gewrichten is gerapporteerd. Lesies waarbij diepere structuren betrokken zijn zonder oppervlakkige betrokkenheid kunnen onopgemerkt blijven totdat een patiënt zich op latere leeftijd presenteert met pijn, zwelling of functionele beperkingen.

Intracraniële VM’s (voorheen caverneuze hemangiomen genoemd) kunnen intraparenchymaal, intraventriculair of, in een aantal gevallen, extra-axiaal ontstaan vanuit de caverneuze sinus. Het zijn de meest voorkomende intraorbitale tumoren die bij volwassenen worden aangetroffen. In tegenstelling tot orbitale VM’s zijn extra-axiale VM’s zeer vasculair en bloeden gemakkelijk. Hoewel VM’s histologisch goedaardig zijn, kunnen zij intraorbitale structuren of aangrenzende structuren aantasten en soms anatomisch of positioneel als kwaadaardig worden beschouwd. Verscheidene casusrapporten hebben invasie van de caverneuze hemangiomen beschreven die zich uitstrekt over de intracraniële, extracraniële en orbitale compartimenten vanuit de extra-axiale caverneuze hemangiomen. Hoewel de betrokkenheid van extracraniële en extraorbitale weke delen van uitgebreide VM in de orbit en de sinus cavernosus is gemeld, is, voor zover ons bekend, primaire betrokkenheid binnen extracraniële, extraoculaire supraorbitale zenuw nog nooit gemeld.

MRI is een beeldvormingsmodaliteit van keuze in niet-invasieve beoordeling die superieure laesie en weke delen discriminatie biedt ten opzichte van andere radiologische beeldvormingsstudies. VM’s worden klassiek gezien als isointense of hypointense op T1-gewogen sequenties en kunnen meer hyperintense vertonen als ze vet bevatten. T2-gewogen of korte tau inversie recovery beeldvorming tonen consistent een hoge signaalintensiteit aan en een laag signaalgebied op T2 kan worden veroorzaakt door hemosiderine, calcificatie, flebolith, vasculaire kanalen of fibrofatty septa. Gadoliniumversterking resulteert in homogene of heterogene vergroting binnen de substantie van VM’s. Deze kenmerken zijn niet pathognomonisch voor intracraniële, extra-axiale VM’s en kunnen ook worden gezien bij hemangiopericytomen, schwannomen en neurofibromen.

De behandeling van weke delen VM’s in de extremiteit wordt bemoeilijkt door het feit dat het een zeer chronische en niet-levensbedreigende medische aandoening is waarvan de symptomen in de loop van de tijd vaak nogal variabel zijn. De natuurlijke geschiedenis van orbitale VM’s is omstreden. Behandeling is over het algemeen geïndiceerd als de laesie pijn, functionele beperkingen of esthetische problemen veroorzaakt, zoals bij craniofaciale laesies.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *