Menu Zamknij

PMC

Dyskusja

Identyfikacja i klasyfikacja anomalii naczyniowych była historycznie utrudniona przez stosowanie mylącego nazewnictwa. Wczesna klasyfikacja zaproponowana przez Virchowa i Wegenera klasyfikowała zmiany naczyniowe w zależności od patologicznego wyglądu naczynia. Rozrosty naczyniowe dzielono na naczyniaki i limfangiomy, nie biorąc pod uwagę biologicznego zachowania i historii naturalnej zmian naczyniowych. W konsekwencji pojawiła się tendencja do identyfikowania każdej anomalii naczyniowej jako naczyniaka. W literaturze medycznej do opisu tych anomalii używano różnych terminów, w tym „naczyniak żylny”, „naczyniak jamisty”, „naczyniak jamisty” i „phlebangioma”. Terminy te doprowadziły do pomylenia ich z częściej występującymi naczyniakami rozrostowymi lub prawdziwymi naczyniakami wieku dziecięcego. Na przykład, naczyniak kapilarny, nervus flammeus i port-wine stain były używane w literaturze do opisania malformacji kapilarnej skóry.

W 1982 roku Mulliken i Głowacki zaproponowali nowoczesną klasyfikację anomalii naczyniowych zgodnie z biologicznymi i patologicznymi różnicami zmiany; wszystkie anomalie naczyniowe zostały przypisane do jednej z dwóch szerokich kategorii: naczyniaków i malformacji naczyniowych. Ta pierwsza kategoria została później rozszerzona o guzy naczyniowe. Przyrostek „-oma” miał być zarezerwowany tylko dla zmian wykazujących zwiększony obrót komórkowy, czego klasycznym przykładem w tej kategorii jest naczyniak niemowlęcy. Określenie „malformacja naczyniowa” dotyczyło zmian obecnych przy urodzeniu, rosnących proporcjonalnie lub pari passu z dzieckiem. Malformacje naczyniowe składały się z prawidłowych, „dojrzałych”, płaskich, wyścielonych śródbłonkiem przestrzeni naczyniowych o normalnym tempie obrotu komórkowego i były dalej dzielone na malformacje kapilarne; VM; malformacje tętnicze (tętniczo-żylne); i malformacje limfatyczne.

VM są malformacjami naczyniowymi o powolnym przepływie, które są obecne przy urodzeniu. Jednak nie zawsze są one widoczne. Zazwyczaj stają się bardziej widoczne w miarę dojrzewania pacjenta; najbardziej wyraźne powiększenie jest zwykle widoczne od okresu niemowlęcego do dojrzewania, z mniej wyraźnymi zmianami w wieku dorosłym. Są to nieproliferujące znamiona naczyniowe, składające się z anomalnych, ektopowych kanałów żylnych. Występują jako miękkie, ściśliwe, niebieskie masy, które powiększają się, gdy dotknięty obszar znajduje się w pozycji zależnej lub przy aktywności fizycznej. Niebieski kolor jest patognomoniczny i spowodowany obecnością ektopowych, anomalnych kanałów żylnych w skórze właściwej. Nie obserwuje się podwyższenia miejscowej temperatury skóry ani dreszczy przy palpacji zmiany. W prezentowanym przypadku charakterystyczne nasilenie bólu nadoczodołowego, trójdzielnego przy pochylaniu głowy wydaje się być związane z ułożeniem zmienionej chorobowo zmiany w pozycji zależnej. Nie stwierdzono typowego dla zmian w obrębie twarzy sinawego przebarwienia, jednak wydaje się, że było ono związane z trybem życia pacjentki (opalona skóra w wyniku kilkudziesięcioletniej pracy na roli). Ponadto, 2 lata przed wystąpieniem bolesnego obrzęku pacjentka miała wykonane badanie MRI mózgu w ramach badania kontrolnego z powodu schwannoma przedsionkowego po radiochirurgii; podczas przygotowywania niniejszego raportu udało się retrospektywnie namierzyć subtelną zmianę sygnału w pozaczaszkowym lewym obszarze czołowym, wskazującą na wrodzony charakter VM.

VM powstają we wszystkich lokalizacjach i naciekają skórę, mięśnie, a nawet kości i stawy, szczególnie w kończynach. Dlatego VM mogą manifestować się w szerokim spektrum dysmorficznym, od żylaków i ektazji do zlokalizowanych mas gąbczastych i do złożonych kanałów, które mogą przenikać do każdego układu narządowego. Mogą one być jednak zlokalizowane, a częściej są mnogie. VM głowy i szyi są często bardziej rozległe niż się początkowo wydaje. Zmiany w obrębie twarzy dotyczą skóry i warstw podskórnych, ale często rozszerzają się na mięśnie i błonę śluzową jamy ustnej. Zmiany w kończynach są zwykle zlokalizowane lub odcinkowe, a ból i obrzęk są częstymi objawami początkowymi. Flebotromboza jest pierwotnym czynnikiem powodującym powstawanie patognomonicznych zatorów. Rozległa VM (lub w połączeniu z malformacją limfatyczną) może powodować miejscową koagulopatię wewnątrznaczyniową, opisywano również jej rozszerzenie na mięśnie szkieletowe i stawy. Zmiany obejmujące głębsze struktury bez zajęcia powierzchownych mogą pozostać nierozpoznane do czasu, gdy u pacjenta pojawi się ból, obrzęk lub zaburzenia czynnościowe w późniejszym okresie życia.

Wzmacniacze wewnątrzczaszkowe (dawniej nazywane naczyniakami jamistymi) mogą być wewnątrzmiąższowe, wewnątrzkomorowe lub, w kilku przypadkach, zewnątrzosiowe, powstające z zatoki jamistej. Są one najczęstszymi guzami wewnątrzoczodołowymi występującymi u dorosłych. W przeciwieństwie do WMP oczodołu, WMP pozaosiowe są silnie unaczynione i łatwo krwawią. Chociaż VM są histologicznie łagodne, mogą wkraczać w struktury wewnątrzoczodołowe lub sąsiednie i mogą być czasami uważane za anatomicznie lub pozycyjnie złośliwe. W kilku opisach przypadków opisano inwazję naczyniaków jamistych rozciągającą się na przedział wewnątrzczaszkowy, pozaczaszkowy i oczodołowy z zewnątrzosiowych naczyniaków jamistych. Chociaż opisywano zajęcie zewnątrzczaszkowych i zewnątrzoczodołowych tkanek miękkich przez rozległe naczyniaki jamiste w oczodole i zatoce jamistej, według naszej najlepszej wiedzy, nigdy nie opisano pierwotnego zajęcia w obrębie zewnątrzczaszkowego, pozagałkowego nerwu nadoczodołowego.

MRI jest metodą obrazowania z wyboru w nieinwazyjnej ocenie, zapewniającą lepszą dyskryminację zmian i tkanek miękkich niż inne radiologiczne badania obrazowe. VMs classically appear as either isointense or hypointense on T1-weighted sequences and may appear more hyperintense if they contain fat. Obrazowanie T2-ważone lub z krótkim czasem trwania inwersji Tau konsekwentnie wykazuje wysoką intensywność sygnału, a obszar o niskim sygnale na T2 może być spowodowany obecnością hemosyderyny, zwapnień, kamieni żylnych, kanałów naczyniowych lub przegród włóknistych. Wzmocnienie gadolinowe powoduje homogenne lub heterogenne wzmocnienie w obrębie istoty VMs. Cechy te nie są patognomoniczne dla wewnątrzczaszkowych, zewnątrzosiowych VM i mogą występować również w hemangiopericytomas, schwannomas i neurofibromas.

Leczenie VM tkanek miękkich kończyn jest o tyle skomplikowane, że są one bardzo przewlekłym i niezagrażającym życiu stanem chorobowym, którego objawy są często dość zmienne w czasie. Historia naturalna WMP oczodołu jest kontrowersyjna. Leczenie jest generalnie wskazane, jeśli zmiana powoduje ból, upośledzenie funkcji lub problemy estetyczne, jak w przypadku zmian czaszkowo-twarzowych.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *