Menü Bezárás

PMC

Előadás

A vaszkuláris anomáliák azonosítását és osztályozását történelmileg a zavaros nomenklatúra használata akadályozta. A Virchow és Wegener által javasolt korai osztályozás az érelváltozásokat az ér patológiai megjelenése szerint osztályozta. Az érdaganatokat angiomákra és lymphangiomákra osztották anélkül, hogy figyelembe vették volna az érelváltozások biológiai viselkedését és természetes lefolyását. Következésképpen hajlamosak voltak minden érrendszeri anomáliát hemangiómaként azonosítani. Az orvosi szakirodalomban számos kifejezést, köztük a “vénás angioma”, “kavernózus angioma”, “kavernózus hemangióma” és “phlebangióma” kifejezéseket használták ezen anomáliák leírására. Ezek a kifejezések összetévesztéshez vezettek a csecsemőkorban gyakrabban előforduló proliferáló vagy valódi hemangiómával. Például a kapilláris hemangióma, a nervus flammeus és a port-vine stain kifejezéseket mind használták a szakirodalomban a bőr kapilláris malformációjának leírására.

1982-ben Mulliken és Glowacki az érrendszeri anomáliák modern osztályozását javasolta az elváltozás biológiai és patológiai különbségei alapján; minden érrendszeri anomáliát két nagy kategória egyikébe soroltak: hemangiómák és érrendszeri malformációk. Az előbbi kategóriát később kibővítették az érdaganatokkal. A “-oma” utótagot csak a fokozott sejtforgalmat mutató elváltozásokra kellett fenntartani, a klasszikus példa ebben a kategóriában az infantilis hemangióma. A “vascularis malformáció” kifejezést a születéskor jelenlévő, a gyermekkel arányosan vagy egyenrangúan növekvő elváltozásokra alkalmazták. A vaszkuláris malformáció normális “érett”, lapos endotéllel bélelt, normális sejtforgalommal rendelkező érterekből állt, és tovább osztották őket kapilláris malformációra; VM-re; artériás (arteriovenózus) malformációra; és nyirokcsomó malformációra.

A VM-ek a születéskor jelenlévő, lassú áramlású vaszkuláris malformációk. Azonban nem mindig nyilvánvalóak. Jellemzően a beteg érésével egyre markánsabbá válnak; a legkifejezettebb megnagyobbodás általában csecsemőkortól a pubertáskorig látható, felnőttkorban kevésbé kifejezett változásokkal. Ezek anomális ektatikus vénás csatornákból álló, nem proliferáló érrendszeri anyajegyek. Puha, összenyomható, kék színű csomóként jelennek meg, amelyek megnagyobbodnak, ha az érintett terület függő helyzetben van, vagy fizikai aktivitással. A kék szín patognomikus, és a bőrön belüli ektatikus anomális vénás csatornák jelenléte okozza. Az elváltozás tapintásakor nincs helyi bőrhőmérséklet-növekedés vagy izgalom. Jelen esetben úgy tűnik, hogy a fejdőléskor jelentkező jellegzetes szupraorbitális, trigeminális fájdalom súlyosbodása az érintett elváltozás függő helyzetben való elhelyezkedésével függ össze. Nem volt jellemző kékes elszíneződés az arc elváltozásainál, azonban úgy tűnik, hogy ez a beteg életmódjával (több évtizedes gazdálkodásból származó napbarnított bőr) függött össze. Továbbá, a betegnek 2 évvel a fájdalmas duzzanat megjelenése előtt sugársebészeti beavatkozás után vestibularis schwannoma miatt utóvizsgálat céljából agyi MRI-je volt; a jelentés elkészítése során retrospektíve nyomon követhető volt egy finom jelváltozás az extracranialis bal frontális területen, ami a VM veleszületett jellegére utal.

A VM-ek minden helyen kialakulnak és beszivárognak a bőrbe, az izmokba, sőt a csontokba és az ízületekbe is, különösen a végtagokban. Ezért a VM széles diszmorfikus spektrumban manifesztálódhat a varikozitásoktól és ektáziáktól a lokalizált szivacsos tömegeken át a komplex csatornákig, amelyek bármely szervrendszert áthatolhatnak. Ezek azonban lokalizáltak lehetnek, és gyakrabban multiplexek. A fej- és nyaki VM-ek gyakran kiterjedtebbek, mint az kezdetben látszik. Az arc VM-ek a bőrt és a bőr alatti rétegeket érintik, de gyakran kiterjednek az izomzatra és a szájnyálkahártyára is. A végtagok elváltozásai általában lokalizáltak vagy szegmentálisak, és a fájdalom és a duzzanat gyakori kezdeti tünet. A flebotrombózis az elsődleges esemény a patognomikus flebolit kialakulásában. Kiterjedt VM (vagy nyirokcsomó-rendellenességgel kombinálva) lokalizált intravaszkuláris koagulopátiát okozhat, és beszámoltak a vázizmokba és ízületekbe való kiterjedésről is. A mélyebb struktúrákat érintő, felületes érintettség nélküli elváltozások mindaddig felismeretlenek maradhatnak, amíg a beteg később fájdalommal, duzzanattal vagy funkcionális károsodással nem jelentkezik.

Az intrakraniális VM-ek (korábbi nevükön cavernosus hemangiomák) lehetnek intraparenchymalis, intraventricularis vagy számos esetben extraaxialis, a sinus cavernosusból kiindulva. Ezek a felnőtteknél leggyakrabban előforduló intraorbitális daganatok. Az orbitális VM-ekkel ellentétben az extraaxiális VM-ek erősen vaszkulárisak és könnyen véreznek. Bár a VM-ek szövettanilag jóindulatúak, behatolhatnak az intraorbitális struktúrákba vagy a szomszédos struktúrákba, és néha anatómiai vagy helyzeti szempontból rosszindulatúnak tekinthetők. Számos esetleírásban leírták az extraaxialis cavernosus hemangiomáknak az intracranialis, extracranialis és orbitalis rekeszekre kiterjedő invázióját. Bár beszámoltak az extracranialis és extraorbitalis lágyrészek érintettségéről az orbitában és a sinus cavernosusban kiterjedt VM-ből, legjobb tudomásunk szerint az extracranialis, extraocularis supraorbitalison belüli elsődleges érintettségről még soha nem számoltak be.

A MRI a noninvazív értékelés egyik választott képalkotó módszere, amely más radiológiai képalkotó vizsgálatokhoz képest kiváló lézió- és lágyrész-diszkriminációt biztosít. A VM-ek T1-súlyozott szekvenciákon klasszikusan izointenzitásúak vagy hipointenzitásúak, és hiperintenzívebbnek tűnhetnek, ha zsírt tartalmaznak. A T2-súlyozott vagy rövid tau inverziós visszanyerési képalkotás következetesen magas jelintenzitást mutat, és a T2-n alacsony jelfelületet okozhat hemosiderin, meszesedés, vénakő, ércsatornák vagy rostos-zsíros szeptumok. A gadolinium-erősítés homogén vagy heterogén erősödést eredményez a VM-ek anyagán belül. Ezek a jellemzők nem patognomikusak az intrakraniális, extraaxiális VM-ekre, és hemangiopericytomákban, schwannomákban és neurofibromákban is megfigyelhetők.

A végtagokban lévő lágyrész VM-ek kezelését bonyolítja, hogy nagyon krónikus és nem életveszélyes betegségről van szó, amelynek tünetei gyakran időben igen változóak. Az orbitális VM-ek természetrajza vitatott. A kezelés általában akkor indokolt, ha az elváltozás fájdalmat, funkcionális károsodást vagy esztétikai problémákat okoz, mint a craniofaciális elváltozások esetében.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük