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Discussão

Identificação e classificação das anomalias vasculares foram historicamente dificultadas pelo uso de nomenclatura confusa. A classificação precoce sugerida por Virchow e Wegener classificou as lesões vasculares de acordo com a aparência patológica do vaso. O crescimento vascular foi dividido em angiomas e linfangiomas sem considerar o comportamento biológico e a história natural das lesões vasculares. Consequentemente, houve uma tendência a identificar qualquer anomalia vascular como um hemangioma. Uma variedade de termos incluindo “angioma venoso”, “angioma cavernoso”, “hemangioma cavernoso” e “flebangioma” têm sido usados na literatura médica para descrever essas anomalias. Estes termos levaram a confusão com o hemangioma mais comumente proliferado ou verdadeiro da infância. Por exemplo, hemangioma capilar, inflamação nervosa e mancha de vinho do porto têm sido utilizados na literatura para descrever uma malformação capilar da pele.

Em 1982, Mulliken e Glowacki propuseram uma classificação moderna da anomalia vascular de acordo com as diferenças biológicas e patológicas da lesão; todas as anomalias vasculares foram atribuídas a uma de duas categorias amplas: hemangiomas e malformações vasculares. A primeira categoria foi posteriormente ampliada para incluir o tumor vascular. O sufixo “-oma” foi reservado apenas para aquelas lesões que apresentavam maior rotatividade celular, sendo o exemplo clássico dentro desta categoria o hemangioma infantil. O termo “malformação vascular” foi aplicado às lesões presentes ao nascimento que cresciam proporcionalmente ou pari passu com a criança. A malformação vascular foi composta de espaços vasculares planos “maduros” normais, revestidos de endoteliais, com taxa normal de turnover celular e foram ainda subdivididos em malformação capilar; VM; malformação arterial (arteriovenosa); e malformações linfáticas.

VMs são malformações vasculares de fluxo lento que estão presentes ao nascimento. No entanto, nem sempre são evidentes. Normalmente tornam-se mais proeminentes à medida que o paciente amadurece; o aumento mais pronunciado é geralmente visto desde a infância até a puberdade, com alterações menos pronunciadas na idade adulta. São marcas vasculares não proliferantes compostas de canais venosos ectáticos anômalos. Apresentam-se como massas azuis macias e compressíveis que se alargam quando a área afectada se encontra numa posição dependente ou com actividade física. A cor azul é patognomônica e causada pela presença de canais venosos anômalos ectáticos dentro da derme. Não há aumento da temperatura local da pele ou da emoção à palpação da lesão. No presente caso, o agravamento característico da dor supraorbital, trigeminal na inclinação da cabeça parece estar relacionado com a colocação da lesão afetada na posição dependente. Não houve descoloração azulada típica nas lesões faciais, entretanto, parece estar relacionada ao estilo de vida do paciente (pele bronzeada de várias décadas de cultivo). Além disso, ela fez uma ressonância magnética cerebral para exame de seguimento para schwannoma vestibular após a radiocirurgia 2 anos antes de ocorrer o inchaço doloroso; uma mudança de sinal sutil na área frontal esquerda extracraniana pôde ser rastreada retrospectivamente durante a preparação deste relato indicando a natureza congênita do VM.

VMs surgem em todos os locais e infiltram-se na pele, músculos, e até mesmo ossos e articulações, particularmente nas extremidades. Portanto, a VM pode se manifestar num amplo espectro dismórfico desde varicosidades e ectasias até massas esponjosas localizadas e até canais complexos que podem permear qualquer sistema orgânico. Eles podem ser localizados, no entanto, e são mais frequentemente múltiplos. As VMs de cabeça e pescoço são frequentemente mais extensas do que é inicialmente aparente. Os VMs faciais envolvem a pele e as camadas subcutâneas, mas muitas vezes têm extensão na mucosa muscular e oral. Lesões de extensão são geralmente localizadas ou segmentares, e dor e inchaço são sintomas iniciais comuns. A flebothrombose é o evento primário na formação do flebolito patognomônico. A VM extensa (ou combinada com malformação linfática) pode causar uma coagulopatia intravascular localizada, e a extensão para os músculos e articulações esqueléticas tem sido relatada. Lesões envolvendo estruturas mais profundas sem envolvimento superficial podem permanecer irreconhecíveis até que um paciente apresente dor, inchaço ou comprometimento funcional mais tarde na vida.

VMs intracranianas (anteriormente chamadas hemangiomas cavernosos) podem ser intraparenquimatosas, intraventriculares ou, em vários casos, extra-axiais decorrentes do seio cavernoso. São os tumores intraorbitais mais comuns encontrados em adultos. Ao contrário dos VMs orbitais, os VMs extra-axiais são altamente vasculares e sangram facilmente. Embora as VMs sejam histologicamente benignas, elas podem invadir estruturas intraorbitárias ou estruturas adjacentes e podem ser consideradas anatomicamente ou posicionalmente malignas às vezes. Vários relatos de casos têm descrito invasão dos hemangiomas cavernosos se estendendo através dos compartimentos intracraniano, extracraniano e orbital dos hemangiomas cavernosos extra-axiais. Embora o envolvimento de partes moles extracranianas e extraorbitárias de VM extensa na órbita e seio cavernoso tenha sido relatado, até onde sabemos, o envolvimento primário dentro do nervo supraorbitário extracraniano e extraocular nunca foi relatado.

RMRI é uma modalidade de imagem de escolha na avaliação não-invasiva, fornecendo lesão superior e discriminação de partes moles a outros estudos de imagem radiológica. Os VMs classicamente aparecem como isointensos ou hipointensos nas sequências ponderadas em T1 e podem parecer mais hiperintensos se contiverem gordura. As imagens de recuperação por inversão de tau em T2 ou curta duração demonstram consistentemente alta intensidade de sinal e baixa área de sinal em T2 pode ser causada por hemossiderina, calcificação, flebolito, canais vasculares ou septos fibro gordurosos. O realce de gadolínio resulta em realce homogêneo ou heterogêneo dentro da substância das VMs. Estas características não são patognomônicas para VMs intracranianas, extra-axiais e também podem ser vistas em hemangiopericitomas, schwannomas, e neurofibromas.

O tratamento de VMs de partes moles na extremidade é complicado pelo fato de serem uma condição médica muito crônica e não ameaçadora à vida, cujos sintomas são freqüentemente bastante variáveis ao longo do tempo. A história natural dos VMs orbitais é controversa. O tratamento é geralmente indicado se a lesão causar dor, comprometimento funcional ou problemas estéticos, como nas lesões craniofaciais.

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