Meniu Închide

PMC

Discuție

Identificarea și clasificarea anomaliilor vasculare au fost îngreunate din punct de vedere istoric de utilizarea unei nomenclaturi confuze. Clasificarea timpurie propusă de Virchow și Wegener a clasificat leziunile vasculare în funcție de aspectul patologic al vasului. Creșterile vasculare au fost împărțite în angioame și limfangioame, fără a se lua în considerare comportamentul biologic și istoria naturală a leziunilor vasculare. În consecință, a existat o tendință de a identifica orice anomalie vasculară ca fiind un hemangiom. O varietate de termeni, inclusiv „angiom venos”, „angiom cavernos”, „hemangiom cavernos” și „flebangiom” au fost utilizați în literatura medicală pentru a descrie aceste anomalii. Acești termeni au dus la confuzie cu hemangiomul proliferativ sau adevăratul hemangiom al copilăriei, care este mai frecvent. De exemplu, hemangiomul capilar, nervus flammeus și colorația port-wine au fost toate folosite în literatura de specialitate pentru a descrie o malformație capilară a pielii.

În 1982, Mulliken și Glowacki au propus o clasificare modernă a anomaliilor vasculare în funcție de diferențele biologice și patologice ale leziunii; toate anomaliile vasculare au fost atribuite uneia dintre cele două mari categorii: hemangioame și malformații vasculare. Prima categorie a fost extinsă ulterior pentru a include tumorile vasculare. Sufixul „-oma” urma să fie rezervat doar pentru acele leziuni care prezentau un turnover celular crescut, exemplul clasic în cadrul acestei categorii fiind hemangiomul infantil. Termenul de „malformație vasculară” a fost aplicat acelor leziuni prezente la naștere care cresc proporțional sau pari passu cu copilul. Malformația vasculară a fost compusă din spații vasculare normale „mature”, plate, căptușite cu endoteliu, cu o rată normală de reînnoire celulară și au fost ulterior subdivizate în malformație capilară; VM; malformație arterială (arteriovenoasă); și malformații limfatice.

MVM sunt malformații vasculare cu flux lent, prezente la naștere. Cu toate acestea, ele nu sunt întotdeauna evidente. Ele devin de obicei mai proeminente pe măsură ce pacientul se maturizează; mărirea cea mai pronunțată se observă de obicei din copilărie până la pubertate, cu modificări mai puțin pronunțate la vârsta adultă. Sunt semne de naștere vasculare neproliferante compuse din canale venoase ectatice anormale. Se prezintă ca niște mase moi, compresibile, de culoare albastră, care se măresc atunci când zona afectată se află în poziție de dependență sau cu activitate fizică. Culoarea albastră este patognomonică și este cauzată de prezența canalelor venoase anormale ectatice în derm. Nu există o creștere a temperaturii locale a pielii sau emoții la palparea leziunii. În cazul de față, agravarea caracteristică a durerii supraorbitare, trigeminale la înclinarea capului pare să fie legată de plasarea leziunii afectate în poziție dependentă. Nu a existat o decolorare albăstruie tipică observată la nivelul leziunilor faciale, totuși, aceasta pare să fi fost legată de stilul de viață al pacientului (piele bronzată de la câteva decenii de agricultură). Mai mult, pacienta a efectuat un RMN cerebral pentru o examinare de urmărire a schwannomului vestibular după radiochirurgie cu 2 ani înainte de apariția umflăturii dureroase; o modificare subtilă a semnalului în zona frontală stângă extracraniană a putut fi urmărită retrospectiv în timpul pregătirii acestui raport, indicând natura congenitală a VM.

MVM apar în toate locurile și infiltrează pielea, mușchii și chiar oasele și articulațiile, în special la nivelul extremităților. Prin urmare, VM se poate manifesta într-un spectru dismorfic larg, de la varicozități și ectasii la mase spongioase localizate și la canale complexe care pot pătrunde în orice sistem de organe. Cu toate acestea, ele pot fi localizate și sunt cel mai adesea multiple. VM de la nivelul capului și gâtului sunt frecvent mai extinse decât se pare inițial. VM faciale implică pielea și straturile subcutanate, dar adesea au extensie în mușchi și mucoasa orală. Leziunile extremităților sunt de obicei localizate sau segmentare, iar durerea și umflarea sunt simptome inițiale frecvente. Flebotromboza este evenimentul primar în formarea flebolitului patognomonic. VM extins (sau combinat cu malformația limfatică) poate cauza o coagulopatie intravasculară localizată, iar extinderea în mușchii scheletici și articulații a fost raportată. Leziunile care implică structuri mai profunde fără implicare superficială pot rămâne nerecunoscute până când un pacient prezintă durere, tumefacție sau afectare funcțională mai târziu în viață.

VM intracraniene (denumite anterior hemangioame cavernoase) pot fi intraparenchimatoase, intraventriculare sau, în mai multe cazuri, extra-axiale care apar din sinusul cavernos. Ele sunt cele mai frecvente tumori intraorbitare întâlnite la adulți. Spre deosebire de VM orbitale, VM extra-axiale sunt foarte vascularizate și sângerează ușor. Deși VM sunt benigne din punct de vedere histologic, ele pot invada structurile intraorbitale sau structurile adiacente și pot fi considerate uneori maligne din punct de vedere anatomic sau pozițional. Mai multe rapoarte de caz au descris invazia hemangioamelor cavernoase care se extinde în compartimentele intracraniene, extracraniene și orbitale dinspre hemangioamele cavernoase extra-axiale. Deși a fost raportată implicarea țesuturilor moi extracraniene și extraorbitale din VM extins în orbită și în sinusul cavernos, după cunoștințele noastre, nu a fost niciodată raportată implicarea primară în cadrul nervului supraorbital extracranian, extraocular.

IRM este o modalitate imagistică de elecție în evaluarea neinvazivă care oferă o discriminare superioară a leziunilor și a țesuturilor moi față de alte studii imagistice radiologice. VM-urile apar în mod clasic ca fiind fie izointensive, fie hipointensive pe secvențele ponderate T1 și pot apărea mai hiperintensive dacă conțin grăsime. Imagistica ponderată în T2 sau imagistica de recuperare a inversiunii tau scurte demonstrează în mod constant o intensitate ridicată a semnalului, iar zona cu semnal scăzut pe T2 poate fi cauzată de hemosiderină, calcificare, fleboliți, canale vasculare sau septuri fibro-grase. Intensificarea cu gadoliniu are ca rezultat o intensificare omogenă sau eterogenă în substanța VM. Aceste caracteristici nu sunt patognomonice pentru VM intracraniene, extra-axiale și pot fi observate, de asemenea, în hemangiopericitoame, schwannomuri și neurofibroame.

Tratamentul VM din țesuturile moi de la nivelul extremităților este complicat de faptul că acestea sunt o afecțiune medicală foarte cronică și care nu pune în pericol viața, ale cărei simptome sunt adesea destul de variabile în timp. Istoria naturală a VM orbitale este controversată. Tratamentul este, în general, indicat dacă leziunea cauzează durere, afectare funcțională sau probleme estetice, ca în cazul leziunilor cranio-faciale.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *