Meny Stäng

PMC

Diskussion

Identifiering och klassificering av vaskulära anomalier har historiskt sett försvårats av användningen av förvirrande nomenklaturer. En tidig klassificering som föreslogs av Virchow och Wegener klassificerade vaskulära lesioner enligt kärlets patologiska utseende. Vaskulära utväxter delades in i angiom och lymphangiom utan hänsyn till kärlförändringarnas biologiska beteende och naturliga historia. Följaktligen fanns det en tendens att identifiera varje vaskulär anomali som ett hemangiom. I den medicinska litteraturen har en rad olika termer använts för att beskriva dessa anomalier, bland annat ”venöst angiom”, ”cavernöst angiom”, ”cavernöst hemangiom” och ”phlebangiom”. Dessa termer har lett till förväxling med det vanligare prolifererande eller äkta hemangiom i spädbarnsåldern. Till exempel har kapillär hemangiom, nervus flammeus och port-wine stain alla använts i litteraturen för att beskriva en kapillär missbildning i huden.

I 1982 föreslog Mulliken och Glowacki en modern klassificering av vaskulära anomalier i enlighet med lesionens biologiska och patologiska skillnader; alla vaskulära anomalier tilldelades en av två breda kategorier: hemangiom och vaskulära missbildningar. Den förstnämnda kategorin utvidgades senare till att omfatta vaskulära tumörer. Suffixet ”-oma” skulle endast reserveras för de lesioner som uppvisar ökad cellomsättning, det klassiska exemplet inom denna kategori är det infantila hemangiomet. Termen ”vaskulär missbildning” användes för de lesioner som fanns vid födseln och som växte i proportion till eller parallellt med barnet. Den vaskulära missbildningen bestod av normala ”mogna” platta endotelförsedda kärlrum med normal cellomsättningshastighet och delades vidare in i kapillärmissbildningar, VM, arteriella (arteriovenösa) missbildningar och lymfatiska missbildningar.

VM är långsamt flödande vaskulära missbildningar som finns vid födseln. De är dock inte alltid uppenbara. De blir vanligtvis mer framträdande när patienten mognar; den mest uttalade utvidgningen ses vanligtvis från spädbarnsåldern till puberteten med mindre uttalade förändringar i vuxen ålder. De är icke-prolifererande vaskulära födelsemärken som består av onormala ektatiska venösa kanaler. De uppträder som mjuka, komprimerbara blå massor som förstoras när det drabbade området befinner sig i ett beroende läge eller vid fysisk aktivitet. Den blå färgen är patognomonisk och orsakas av förekomsten av extatiska anomala venösa kanaler i dermis. Det finns ingen ökning av den lokala hudtemperaturen eller spänning vid palpation av lesionen. I det aktuella fallet tycks den karakteristiska förvärringen av supraorbital, trigeminussmärta vid lutning av huvudet vara relaterad till placeringen av den drabbade lesionen i beroende ställning. Det fanns ingen typisk blåaktig missfärgning som sågs i ansiktslesioner, men den verkar dock ha varit relaterad till patientens livsstil (solbränd hud från flera decennier av jordbruk). Dessutom hade hon en MRT av hjärnan för uppföljningsundersökning för vestibulärt schwannom efter radiokirurgi 2 år innan den smärtsamma svullnaden uppstod; en subtil signalförändring i det extrakraniella vänstra frontalområdet kunde spåras retrospektivt under utarbetandet av den här rapporten, vilket indikerar VM:s medfödda natur.

VM:s uppkommer på alla ställen och infiltrerar huden, musklerna och till och med ben och leder, särskilt i extremiteterna. Därför kan VM manifestera sig i ett brett dysmorfiskt spektrum från varicositeter och ektasier till lokaliserade svampiga massor och till komplexa kanaler som kan genomsyra alla organsystem. De kan dock vara lokaliserade och är oftare multipla. VM i huvudet och halsen är ofta mer omfattande än vad som först verkar vara uppenbart. Ansikts-VM involverar huden och de subkutana lagren, men har ofta utbredning i muskeln och munslemhinnan. Läsioner i extremiteterna är vanligen lokaliserade eller segmentella, och smärta och svullnad är vanliga initiala symtom. Flebothrombos är den primära händelsen vid bildandet av patognomonisk flebolit. Omfattande VM (eller i kombination med lymfatiska missbildningar) kan orsaka en lokaliserad intravaskulär koagulopati, och utbredning till skelettmuskulatur och leder har rapporterats. Lesioner som involverar djupare strukturer utan ytlig inblandning kan förbli oupptäckta tills en patient presenterar sig med smärta, svullnad eller funktionsnedsättning senare i livet.

Intrakraniella VM (tidigare så kallade cavernösa hemangiom) kan vara intraparenkymala, intraventrikulära eller, i flera fall, extraaxiala med utgångspunkt i den cavernösa sinus. De är de vanligaste intraorbitala tumörerna som hittas hos vuxna. Till skillnad från orbitala VM är extraaxiala VM mycket vaskulära och blöder lätt. Även om VM är histologiskt godartade kan de inkräkta på intraorbitala strukturer eller intilliggande strukturer och kan ibland betraktas som anatomiskt eller lägesmässigt maligna. Flera fallrapporter har beskrivit invasion av kavernösa hemangiom som sträcker sig över de intrakraniella, extrakraniella och orbitala avdelningarna från extraaxiala kavernösa hemangiom. Även om inblandning av extrakraniell och extraorbital mjukvävnad från omfattande VM i orbita och sinus cavernosus har rapporterats, har såvitt vi vet aldrig primär inblandning inom extrakraniell, extraokulär supraorbital nerv rapporterats.

MRI är en avbildningsmodalitet som är det bästa valet vid icke-invasiv bedömning som ger en överlägsen diskriminering av lesioner och mjukvävnad i jämförelse med andra radiologiska avbildningsstudier. VM:er uppträder klassiskt som antingen isointensiva eller hypointensiva på T1-viktade sekvenser och kan uppträda mer hyperintensivt om de innehåller fett. T2-viktade bilder eller bilder med kort tau-inversionsåtervinning visar konsekvent hög signalintensitet och lågt signalområde på T2 kan orsakas av hemosiderin, förkalkning, fleboliter, kärlkanaler eller fibrösa septa. Gadoliniumförstärkning resulterar i homogen eller heterogen förstärkning inom substansen i VMs. Dessa egenskaper är inte patognomoniska för intrakraniella, extraaxiala VMs och kan även ses i hemangiopericytom, schwannom och neurofibrom.

Behandlingen av mjukdels-VMs i extremiteten kompliceras av att de är ett mycket kroniskt och icke livshotande medicinskt tillstånd vars symtom ofta är ganska varierande över tid. Naturhistorien för orbitala VMs är omtvistad. Behandling är i allmänhet indicerad om lesionen orsakar smärta, funktionsnedsättning eller estetiska problem, som vid kraniofaciala lesioner.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *